Update: Onderzoek Rhabdoïde tumoren (Kinderkanker)

02 June 2021 11:57

In 2019 heeft onze foundation een KiKa-onderzoek naar rhabdoïde tumoren gefinancierd. Een onderzoek waarbij de biologie van deze tumoren onderzocht wordt, zodat de tumoren beter begrepen worden en er nieuwe medicijnen ontwikkeld kunnen worden. 

Rhabdoïde tumoren zijn zeldzame, zeer agressieve tumoren die voor kunnen komen in de nieren, weke delen en het centrale zenuwstelsel. Op dit moment bestaat er geen effectieve behandelingsoptie voor kinderen met deze tumoren. Nieuwe behandelingsopties zijn dus hoognodig.

Het onderzoek 

Onderzoekers van het Prinses Máxima Centrum hebben gekeken hoe rhabdoïde tumoren ontstaan. Door het DNA van tumorcellen en verschillende soorten gezonde cellen van patiënten te bestuderen konden ze dit reconstrueren. De basis voor deze tumoren blijkt al tijdens de embryonale ontwikkeling gelegd te worden. Als daar in bepaalde cellen een specifiek foutje optreedt in het DNA, kunnen die cellen zich niet normaal verder ontwikkelen. Hierdoor gaan de cellen zich ongecontroleerd delen en kan een rhabdoïde tumor ontstaan. 


Het DNA foutje in de embryonale cellen zorgt ervoor dat het gen SMARCB1 zijn werk niet meer kan doen. De onderzoekers keken daarom wat er gebeurt als ze in het lab een werkende versie van SMARCB1 in rhabdoïde tumorcellen stoppen. De tumorcellen bleken zich dan weer als gezonde cellen te gaan gedragen. Vervolgens gingen de onderzoekers op zoek naar medicijnen die de werking van SMARCB1 kunnen nabootsen. Zo vonden zij een combinatie van bestaande medicijnen die dit goed lijkt te kunnen. Hopelijk kunnen deze resultaten snel vertaald worden naar nieuwe behandelingen voor deze tumoren. 

Klik hier voor meer informatie over het onderzoek en hier voor een interview met onderzoeker Jarno Drost (2020).